근위축증 근이영양증 차이 - geun-wichugjeung geun-iyeong-yangjeung chai

[폴리뉴스=윤청신 기자]

'순간포착 세상에 이런일이'에서 '근이영양증'을 앓고 있는 모자의 사연이 소개돼 네티즌들의 관심이 쏟아지고 있다.

18일 오후 8시 55분에 방송된 '순간포착 세상에 이런일이'에서 항상 등교를 함께하는 모자가 있다는 제보에 대구의 한 대학 캠퍼스를 찾았다.

강의실에 가보니 휠체어에 누워있는 아들과 그 옆에 앉아있는 어머니를 볼 수 있었는데…

근이영양증 투병 중인 아들 강석준 씨와 매일 아들을 데리고 등교하는 어머니 이윤미 씨 모자가 오늘의 주인공이다.

근육이 서서히 말라가는 근이영양증 투병 중인 아들. 현재 손가락 하나만 움직일 수 있는 데다 호흡마저 24시간 기계의 도움을 받아야 하는 상태다.

이런 아들이 공부할 수 있도록 등교를 도와주고 있는 어머니. 아들이 누운 상태에서도 교재를 볼 수 있도록 미리 사진을 찍어 준비하는 건 물론이고, 아들을 대신해 수업 내용을 필기를 한다.

게다가 혼자 무거운 휠체어를 차에 태우고, 내리고, 차로 1시간을 이동하기까지 하는데... 이 모든 노고는 아들을 공부시키겠다는 마음으로 가능했다고 한다.

6살 때 처음으로 근이영양증 진단을 받은 아들. 또래 아이들처럼 아들이 계속 공부했으면 하는 마음에 초등학교 때부터 무려 16년을 함께 등교해왔다고 한다.

모자는 올 한해 마지막 남은 대학 생활을 잘 마무리하고 졸업하는 게 꿈이라고 말했다.

방송이 끝난후 시청자들의 안타까움이 쏟아지며 ''근이영양증'에 대한 관심이 쏟아지고 있다.

한편 '근이영양증(筋異營養症)'이란 골격근이 점차로 변성되고 위축되어 악화되어 가는 진행성, 불치성, 유전성 질환이다.

근이영양증은 중추신경계와 말초신경계와는 연관 없이 골격근의 퇴화가 진행되어 근육의 약화, 구축, 변형을 보이며 특정 근육에 가성대비나 진행성으로 오는 대칭성 근위축이 나타난다.

근이영양증은 근육 약화의 정도와 유전적 패턴에 따라 몇 가지 형태로 분류된다.

뒤센(Duchenne)형은 가장 흔한 유형이며 반성 열성 유전으로 2~4세 정도의 남아에게 많이 발생한다. 보통 뒤센형의 징후는 5세경에 뚜렷한 근육 약화가 나타나며 장애 보상적인 비대로 장딴지 근육이 크게 보이는 가성비대(실제 근육이 아니라 지방 결합 조직임)를 보인다.

이 질환의 초기에 있는 아동은 엎드린 후 일어날 때 한 손을 보통 대퇴부에 위치시킨 후 손을 밀면서 일어나는 가우어 징후(Gower’s sign)를 보인다.

베커(Becker)형은 발병 시기가 보통 5~20세로 뒤센형과는 조금 늦고 질환의 진행도 느리다. 심근장애를 갖고 있고 보통 10대에 사망하는 뒤센형에 비하여 베커형은 20대 이후에도 생존하며 심근장애를 갖지 않는다.

이외에도 20세 이후 발병하는 사지－대형이양증(Limb-girdle muscular dystrophy) 등을 포함하는 상염색체 열성소질 근이영양증과 상염색체 우성소질 근이영양증인 안면 견갑상완 근이영양증(Facioscpulohueral dystrophy) 등이 근이영양증의 유형들이다.

근이영양증은 근위축증과 구별 없이 사용되기도 하지만 임상적 증상에는 약간의 차이가 있다. 근이영양증은 주로 유년기에 발생하고 근위축증은 청년기에 발생한다.

또한 근이영양증은 근위부 근육에, 근위축증은 윈위부 근육에 발생한다. 근강직이 근이영양증에는 없고 근위축증에는 있으며, 근이영양증은 유전성이 확실하지만 근위축은 유전적 경향이 드물다.

폴리뉴스, POLINEWS